Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: ein anderer klinischer Ausdruck jenseits des 80. Lebensjahres

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: ein anderer klinischer Ausdruck jenseits des 80. Lebensjahres
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: ein anderer klinischer Ausdruck jenseits des 80. Lebensjahres
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Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung (Inzidenz 1 bis 2 pro Million Menschen pro Jahr). Typischerweise kommt es zu schnell fortschreitenden kognitiven Störungen und Myoklonien, die mit verschiedenen klinischen Symptomen einhergehen: Pyramiden- und Extrapyramidensymptome, Kleinhirnsyndrom, kortikale Sehstörungen und im fortgeschrittenen Stadium akinetischer Mutismus. Allerdings gibt es große Unterschiede in der Ausprägung klinischer Phänotypen. Während die Inzidenz anderer neurodegenerativer Erkrankungen mit zunehmendem Alter zunimmt, nimmt die Häufigkeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach dem 80. Lebensjahr ab. Um dieses Phänomen besser zu verstehen, hat sich ein amerikanisches Team daher vorgenommen, die Spätformen dieser Krankheit sowohl klinisch als auch unter dem Gesichtspunkt der diagnostischen Wirksamkeit zu charakterisieren.

Den paradoxen Rückgang der Krankheitsinzidenz nach dem 80. Lebensjahr verstehen

Verschiedene Gründe könnten einen Rückgang der Erkrankungshäufigkeit über das 80. Lebensjahr hinaus erklären: Präsentation der Erkrankung in einem atypischen Phänotyp, kürzere Überlebenszeit oder sogar geringere diagnostische Leistung in dieser Altersgruppe. Um die Frage zu klären, wurden alle Fälle von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit an das Zentrum weitergeleitet Nationale CJD-Forschung und -Überwachung des Vereinigten Königreichs zwischen 2011 und 2021 berücksichtigt. In die Analyse wurden diejenigen einbezogen, bei denen eine bestätigte oder wahrscheinliche Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bestand.

Patienten werden je nach Alter unterschiedlich angesprochen

Im Beobachtungszeitraum von 10 Jahren wurden 1.196 Fälle identifiziert, mit einem mittleren Erkrankungsalter von 68,7 Jahren und einer ähnlichen Prävalenz zwischen den Geschlechtern. Innerhalb dieser Kohorte waren 123 Probanden (10,3 %) über 80 Jahre alt. Diese Personen wurden seltener an einen Neurologen überwiesen (41,5 %). gegen 67,9 % bei den unter 80-Jährigen, p gegenüber 4,3 Monaten bei den unter 80-Jährigen. Die Autoren machen darauf aufmerksam, dass die Krankheit aufgrund des häufigen Vorhandenseins von Pyramidenzeichen manchmal einem atypischen Bild eines Schlaganfalls ähneln kann. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten diese Anzeichen jedoch schleichend auf.

Der klinische Ausdruck der Krankheit ist bei älteren Menschen etwas anders

Bei spät einsetzenden Formen treten Pyramidenzeichen (48,3 % gegen 34,2 %, p = 0,008) und akinetischer Mutismus (55,1 % gegen 33,2 %, p versus 39,6 %, p = 0,01) und Kleinhirnsyndrome (65,4 % gegen 78,6 %, p = 0,007) waren seltener. Visuelle Anzeichen zeigten ebenfalls einen Trend zur Überlegenheit, während andere Symptome zwischen den Gruppen ähnlich waren.

Bei über 80-Jährigen verändert sich die diagnostische Sensitivität von Untersuchungen

Elektroenzephalogramm (EEG) und MRT scheinen unabhängig vom Alter auf ähnliche Weise durchgeführt zu werden. Die diagnostische Sensitivität des EEG ist bei über 80-Jährigen höher (41,5 %). gegen 25,5 %, p = 0,006). Andererseits nimmt die MRT-Bewertung in dieser Altersgruppe ab, wobei 10 % der bestätigten Patienten bei der Bildgebung sogar falsch negative Ergebnisse aufwiesen. Der CSF-RT-QuIC-Diagnosetest wird bei über 80-Jährigen seltener durchgeführt (69,1 %). gegen 77,5 %, p = 0,04), während die diagnostische Sensitivität weiterhin ausgezeichnet ist (92,9 % gegenüber 91,9 %, p = 0,74). Die Autoren weisen darauf hin, dass die Diagnose weiterhin wichtig ist, um andere potenziell reversible Pathologien auszuschließen und den Patienten und seine Familie vorzubereiten.

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