DAS WESENTLICHE
- Amyotrophe Lateralsklerose, auch Charcot-Krankheit genannt, ist eine degenerative Erkrankung, die zu einer Lähmung der willkürlichen motorischen Muskulatur führt.
- Ein Protein könnte mit der Entstehung der Krankheit in Zusammenhang stehen.
- Das Protein PEG10 würde die Kommunikation zwischen Gehirn und Nervenzellen verhindern.
Amyotrophe Lateralsklerose oder Charcot-Krankheit ist eine schwere degenerative Erkrankung, die durch eine fortschreitende Lähmung der Muskeln gekennzeichnet ist, die an der willkürlichen Motorik beteiligt sind. Derzeit gibt es keine Heilung, bestimmte Medikamente verlangsamen das Fortschreiten jedoch mäßig.
Ein uraltes Protein, das mit der Charcot-Krankheit in Zusammenhang steht
Forscher der University of Colorado-Bouder (USA) haben herausgefunden, dass ein Protein eine Rolle beim Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose spielen könnte. „Unsere Arbeit legt nahe, dass dieses seltsame Protein, bekannt als PEG10, in großen Mengen im Nervengewebe vorhanden ist, das Verhalten von Zellen auf eine Weise verändert, die zur Charcot-Krankheit beiträgt.“sagte Alexandra Whiteley, Hauptautorin der Studie und Assistenzprofessorin in der Abteilung für Biochemie der University of Colorado-Bouder. Die Arbeit wurde in der Zeitschrift veröffentlicht eLife.
Nach bisherigen Untersuchungen ist das Protein PEG10 an der Entwicklung der Plazenta bei Säugetieren beteiligt. Allerdings kann es bestimmte Pathologien wie Krebs oder das Angelman-Syndrom, eine neurologische Störung, auslösen, wenn es in bestimmten Bereichen des Körpers im Übermaß vorhanden ist.
Die Ansammlung von PEG10 kann ein Kennzeichen der amyotrophen Lateralsklerose sein
Während ihrer Studie entdeckte das amerikanische Forschungsteam die Proteine, die sich während einer Mutation im UBQLN2-Gen ansammeln, das am Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose beteiligt ist. Unter Tausenden möglichen Proteinen steht PEG10 an erster Stelle.
Ensuite, Wissenschaftler entnahmen Wirbelsäulengewebe von Patienten, die an der Charcot-Krankheit starben. Anschließend analysierten sie diese Proteine, um festzustellen, welche offenbar überexprimiert waren. Unter mehr als 7.000 möglichen Proteinen rangierte PEG10 unter den ersten fünf.
So haben amerikanische Forscher herausgefunden, dass im Rückenmarksgewebe von Patienten mit Charcot-Krankheit große Mengen an PEG10 vorhanden sind, das die Kommunikation zwischen Gehirn und Nervenzellen blockiert. „Es scheint, dass die PEG10-Akkumulation ein Kennzeichen der amyotrophen Lateralsklerose ist“betonte Alexandra Whiteley. Bevor wir zum Schluss kommen: „Die Tatsache, dass PEG10 wahrscheinlich zu dieser Krankheit beiträgt, bedeutet, dass wir möglicherweise ein neues Ziel zur Behandlung der Charcot-Krankheit haben.“
