ENTSCHLÜSSELUNG – Von dieser sehr seltenen Krebserkrankung bei Erwachsenen sind in Frankreich jedes Jahr ein bis zwei von einer Million Menschen betroffen. Die Ursachen seien noch immer sehr wenig verstanden, erklärt der führende Spezialist der Krankheit am Gustave-Roussy-Institut.
Im Oktober 2023 gab die Schauspielerin Emilie Dequenne bekannt, dass sie an einer seltenen Form von Krebs leide, der die Nebennieren (über den Nieren) befällt: das Adrenokortikalom. Trotz einer anfänglichen Remission, die Hoffnungen geweckt hatte, kündigte sie ein Wiederauftreten an „aggressiver“ am 27. August, was ihn zwang, seine Karriere auf Eis zu legen. Seitdem gibt es keine guten Nachrichten über den Gesundheitszustand der belgischen Schauspielerin. Sein Krebs ist therapieresistent. „Ein Teil meines Krebses reagiert darauf, ein Teil reagiert nicht darauf oder schreitet sogar voran, und der Teil, der fortschreitet, ist größer als der Teil, der schrumpft. Ich mache wieder eine Chemo, die ich durchgemacht habe, mit einer Extradosis etwas Neuem.“vertraute sie unseren Kollegen von Sept à Huit während einer Sendung auf TF1 am Sonntag 1 anIst Dezember.
Wenn wir wenig über diesen Krebs wissen, liegt das daran, dass er einer der seltensten ist. Es wird geschätzt, dass jedes Jahr in Frankreich nur 1 bis 2 von einer Million Menschen davon betroffen sind, was 60 bis 120 neuen Fällen pro Jahr entspricht. Obwohl es bei Kindern auftreten kann, sind die Patienten hauptsächlich im Alter von 40 bis 50 Jahren, mit einer höheren Inzidenz bei Frauen. Aufgrund seiner Seltenheit sind auch die Ursachen noch sehr wenig bekannt. In weniger als 5 % der Fälle hat Krebs einen genetischen Ursprung und geht mit seltenen Erbkrankheiten wie dem Li-Faumeni-Syndrom, dem Wiedemann-Beckwith-Syndrom oder dem Gardner-Syndrom einher. „Bei den restlichen 95 % bleibt die Ursache oft unerkannt. », schätzt Éric Baudin, Leiter des Ausschusses für endokrine Tumoren am Gustave-Roussy-Institut.
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Eine Überproduktion des Stresshormons
Die Krankheit entwickelt sich in den Nebennieren oberhalb der Nieren, deren Rolle bei der Produktion von Hormonen, die an der Regulierung des Blutzuckers, des Blutdrucks und der Entwicklung der Geschlechtsmerkmale beteiligt sind, von entscheidender Bedeutung ist. „Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein Subtyp des Nebennierenkrebses, der insbesondere den äußeren Teil der Nebenniere – die Nebennierenrinde – befällt und für die übermäßige Sekretion von Cortisol, dem sogenannten Stresshormon, verantwortlich ist.“erklärt Dr. Baudin. Zu den Symptomen gehören Gewichtszunahme, Bluthochdruck, Muskelschwund, Blutergüsse und häufige Ödeme aufgrund geschwächter Haut. In manchen Fällen kann es auch mit einer erhöhten Produktion eines von der Nebenniere produzierten Sexualhormons Androgen einhergehen: „Wir werden dann zusätzliche Symptome wie übermäßigen Haarwuchs und Vermännlichung bei Frauen haben“deutet Éric Baudin an.
Da dieser Krebs selten ist, ist in allen Fällen eine spezialisierte Behandlung in einem zertifizierten Zentrum innerhalb des nationalen ENDOCAN-COMETE-Netzwerks erforderlich, das sich speziell der Behandlung von Nebennierenkrebs widmet. Die Behandlung umfasst typischerweise eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. „Wenn der Krebs früh erkannt wird und auf die Nebenniere beschränkt bleibt, kann der Tumor operiert werden, mit einer Heilungsmöglichkeit in 15 bis 20 % der Fälle.“unterstreicht Éric Baudin. Die Prognose ist jedoch schlechter, wenn es zu einem Rezidiv kommt oder der Krebs sich in Form aggressiverer Metastasen auf andere Organe ausgebreitet hat und möglicherweise resistent gegen eine Chemotherapie geworden ist.
In jüngster Zeit hat die Forschung jedoch Fortschritte gemacht und könnte den Weg für eine personalisiertere Behandlung von Nebennierenrindenkarzinomen ebnen. Mehrere Studien haben es insbesondere ermöglicht, zwei häufige Veränderungswege bei etwa zwei Dritteln der Patienten aufzuzeigen: „Dabei handelt es sich um Mutationen im TP53-Gen und eine Veränderung des Wnt/β-Catenin-Signalwegs, der die Zellproliferation fördert, aber ihre Rolle ist noch immer kaum verstanden und wir haben leider keine Behandlung gegen diese spezifischen Veränderungen.“erklärt Éric Baudin. Unabhängig davon ist die Identifizierung dieser Signalwege ein erster Schritt zur Entwicklung neuer Medikamente und nährt die Hoffnung, dass dieser Krebs eines Tages wie viele andere Krebsarten von gezielten Therapien profitieren könnte.
