„Jetzt gehe ich wieder zur Chemotherapie, die ich vor einem Jahr durchgemacht habe“, sagte Émilie Dequenne am Sonntag am Set von TF1. Die 43-jährige Belgierin gab im Oktober 2023 bekannt, dass sie an einer seltenen Krebserkrankung litt, die zwei Monate zuvor diagnostiziert worden war und die sie seitdem von Filmsets ferngehalten hatte. Bei der Ankündigung hatte die 43-jährige Schauspielerin „den Eindruck, dass wir [lui] noch sechs Monate zu leben. Heute erklärt sie: „Tief im Inneren weiß ich ganz genau, dass ich nicht so lange leben werde, wie ich erwartet habe. » Aber was ist dieser seltene und aggressive Krebs, der oft erst spät diagnostiziert wird?
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Dieser Krebs befällt die Nebennieren, die sich oberhalb der Nieren befinden. Jede Drüse besteht aus zwei Teilen, einem inneren und einem äußeren. Letztere wird als Rinde oder Nebennierenrinde bezeichnet und ist betroffen. Seine Aufgabe besteht insbesondere darin, Steroide wie Kortison abzusondern.
Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene, sogar sehr seltene Krebsart. „Es gibt ein bis zwei neue Fälle pro Million Einwohner und Jahr“, präzisiert Eric Baudin, Leiter des Ausschusses für endokrine Tumoren am Gustave-Roussy-Institut. In Frankreich werden daher jedes Jahr zwischen 65 und 135 Menschen diagnostiziert. Patienten, die überwiegend zwischen 25 und 60 Jahre alt sind. Obwohl es einige Fälle bei Kindern gibt, sind sie zehnmal seltener betroffen als Erwachsene. „Es sind etwas mehr Frauen als Männer betroffen, etwa 1,3 Frauen pro Mann“, fügt Jérôme Bertherat, Leiter der Endokrinologieabteilung des Cochin-Krankenhauses, hinzu.
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Die Ursachen des Nebennierenrindenkarzinoms bleiben, abgesehen von einigen erblich bedingten Fällen, unklar. „Veranlagungssyndrome sind äußerst selten, aber bei diesen Patienten wird die Nebenniere eines der untersuchten Organe sein“, versichert der Arzt.
Wie wird dieser Krebs diagnostiziert?
Diese Krebsart kann auf zwei Arten entdeckt werden. Bei der ersten wird das Vorhandensein einer Nebennierenmasse zufällig festgestellt, indem für eine andere Indikation ein CT-Scan oder ein MRT des Abdomens durchgeführt wird. „In nur 2 % der Fälle handelt es sich um ein Kortikoadrenalom und nicht um gutartige Läsionen“, fährt Jérôme Bertherat fort, Leiter der endokrinologischen Abteilung am Cochin-Krankenhaus in Paris. Auch ein schmerzhafter oder aufblähender Knoten kann Anlass zu einer Konsultation sein.
Wenn der Krebs jedoch mit einem Überschuss an Cortisol oder Androgen zusammenhängt, führt dies zu klinischen Manifestationen. „Erhebliche Gewichtszunahme, Neigung zu Bluthochdruck, Diabetes, ein Abfall des Kaliums, empfindlichere Haut, die leichter abfärbt, Ödeme und Schwellungen sind alles Symptome“, zählt Eric Baudin auf. In diesem Fall wird zur Bestätigung der Diagnose eine Hormonuntersuchung und anschließend eine CT-Untersuchung durchgeführt.
Was ist die Behandlung?
„Die Hälfte der Nebennierenrindenkarzinome treten in einer operablen Form auf, die andere Hälfte in einer inoperablen Form, meist metastasierend“, betont Dr. Baudin. Selbst wenn es lokalisiert ist, hat es oft einen Durchmesser von zehn, 15 oder sogar 20 Zentimetern. Der Tumor ist von Anfang an fortgeschritten und weist eine hohe Rezidivrate auf. »
Sobald ein lokalisierter Tumor vorhanden ist, besteht die Behandlung darin, ihn operativ zu entfernen. Aufgrund der Seltenheit dieser Krebsart muss die Behandlung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen (gelistet im Netzwerk für seltene Krebserkrankungen „Endocan Comete“). „Um das Risiko eines erneuten Auftretens zu begrenzen, ergänzen wir die medikamentöse Behandlung mit Mitotan“, erklärt Professor Bertherat. Reicht diese jedoch nicht aus oder kommt es zu einem erneuten Auftreten, muss der Patient auf eine Chemotherapie zurückgreifen.
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Um das Rückfallrisiko so früh wie möglich einzuschätzen, bleibt die Überwachung nach der Behandlung sehr eng. „Während der ersten fünf Jahre werden Patienten alle drei Monate mit Bildgebung und manchmal Hormonkontrollen untersucht, wenn sie eine hormonelle Anomalie haben“, betont Eric Baudin.
Wie ist die Prognose?
„Es handelt sich um einen aggressiven Tumor mit einer schwierigen Prognose“, sagt Eric Baudin. Letzteres variiert jedoch je nach Anfangsstadium. „Wenn der Tumor sehr lokalisiert ist und frühzeitig behandelt wird, haben wir nach fünf Jahren eine Überlebensrate von 80 %“, versucht Professor Bertherat zu beruhigen. Wenn Sie jedoch von Anfang an ein metastatisches Stadium haben, liegt die Prognose nach fünf Jahren bei weniger als 35 % Überleben. » Schließlich wird die Krankheit laut Eric Baudin bei 5 bis 15 % der Patienten chronisch, mit einem etwas trägeren Verlauf und/oder einem Ansprechen auf die Chemotherapie.
