Die wesentliche Rolle eines Proteins für die Funktion der Zelle wird durch Arbeiten im Labor von Dr. Frédéric Charron, am Montreal Clinical Research Institute (IRCM) und an der University of California in Merced, USA, besser definiert.
Dieser Durchbruch ermöglicht es uns, zelluläre Defekte besser zu verstehen, die zur Entwicklung kleiner Kleinhirne führen, die zu globalen Entwicklungsverzögerungen, motorischen Folgeerscheinungen, geistigen Defiziten und Sprachstörungen führen können.
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Die Wimper erscheint rot. In Blau ist der Zellkern, in Grün der Zellkörper dargestellt.
Foto: IRCM
Wie eine Mobilfunkantenne
Der menschliche Körper besteht aus Tausenden von Zelltypen, von denen die meisten ähnliche Grundstrukturen haben, wie zum Beispiel den Zellkern, der die enthältDNA.
Eine solche Struktur, die in den meisten Zellen vorkommt, ist das primäre Cilium. In den letzten Jahren wurde nachgewiesen, dass es eine wesentliche Rolle bei der Signalübertragung von Zellen spielt [une structure anatomique qui a perdu ses fonctions originelles au cours de l’évolution]aber wir haben in den letzten 20 Jahren erkannt, dass es eine wesentliche Rolle bei der Zellsignalisierung spieltDie Wimper galt lange Zeit als Überbleibsel der Evolution. [une structure anatomique qui a perdu ses fonctions originelles au cours de l’évolution]aber in den letzten 20 Jahren wurde erkannt, dass es eine wesentliche Rolle bei der Zellsignalisierung spielt
erklärt Dr. Frédéric Charron vomIRCM.
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Nahaufnahme einer primären Wimper
Foto: Technische Universität Delft
Das primäre Zilium ist eine Ausstülpung der Zelle, die einer Antenne ähnelt. Es funktioniert auch ein bisschen wie eine Antenne, da es dazu dient, in der Zellumgebung vorhandene Signale zu erkennen, von denen einige für die Stimulierung der Zellproliferation verantwortlich sind.
zeigt Dr. Charron an.
Unsere Arbeit zeigt, dass ein Protein namens NUMB für die Übertragung der von der Antenne erfassten Signale unerlässlich ist.
Wenn die Antenne ein Signal erkennt, muss es an die Zelle gesendet werden, um eine Wirkung zu erzielen. Was wir herausgefunden haben, ist die Art und Weise, wie das primäre Cilium dank NUMB bestimmte Signale übertragen kann.
fügt der Forscher hinzu.
Wussten Sie?
Neben den primären Flimmerhärchen gibt es im menschlichen Körper mehrere Flimmerhärchen:
- die Flimmerhärchen der Luftröhre und der Bronchien, die Schleimsekrete hervorbringen;
- Haarzellen, die die Ventrikel des Gehirns auskleiden und die Bewegung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ermöglichen;
- die Flimmerhärchen der Eileiter, die die Bewegung der Eizellen ermöglichen.
Wenn die Leitung schlecht ist
Ohne dieses Protein wird das Signal vom Cilium zwar erfasst, seine Information wird jedoch nicht an den Rest der Zelle weitergeleitet, wodurch es nicht die übliche Wirkung entfalten kann. Das Problem [ne concerne pas] Empfang, aber gut […] Signalübertragung,
gibt Dr. Charron an.
In der vorliegenden Arbeit interessierte sich das Team aus Dr. Charrons Labor insbesondere für ein Signal, nämlich das eines Proteins, das die Zellproliferation induziert.
Das Proliferationssignal bewirkt, dass sich eine Zelle vermehrt. Es löst den Zellzyklus aus, der es der Zelle ermöglicht, sich zu replizieren DNA um sich dann in zwei Tochterzellen zu teilen, die sich wiederum teilen.
Dieser Prozess führt zur Zellvermehrung und NUMB spielt eine wesentliche Rolle.
Ohne die Übertragung des Signals aufgrund des Fehlens von NUMB kommt es jedoch nicht zur Proliferation bestimmter Gehirnzellen.
Wenn wir in Experimenten an Mäusen das Gen inaktivieren, das für das NUMB-Protein kodiert, beobachten wir eine sehr starke Verringerung der Kapazität der Zellen [des neurones] multiplizieren.
Hierbei handelt es sich um Defekte, die die Entwicklung des Gehirns und des Nervensystems beeinträchtigen, indem sie zur Bildung kleiner Kleinhirne führen, einer Erkrankung, die als Kleinhirnhypoplasie bezeichnet wird
deutet der Wissenschaftler an.
Forscher werden versuchen, die Rolle von NUMB in zukünftigen Arbeiten besser zu verstehen.
Leider sind uns derzeit keine Moleküle oder Medikamente bekannt, die das Fehlen des Proteins korrigieren könnten.
Was wir besser verstehen möchten, ist die Auswirkung des von uns entdeckten Mechanismus auf andere Erkrankungen der Gehirnentwicklung, um möglicherweise neue Therapien zu entwickeln.
bemerkt Dr. Charron.
Die beiden Hauptautoren dieser in der Zeitschrift veröffentlichten Arbeit Naturkommunikation (Neues Fenster) (auf Englisch) sind Drs. Patricia Yam von derIRCM, und Xuecai Ge von der University of California, Merced, USA.
