Sein kleines Schurkengesicht, seine Unerschrockenheit und seine Lebensfreude werden bald in Ihre Wohnzimmer eindringen. Paul, ursprünglich aus Dinard, (35), wird diesen Freitag und Samstag einer der Botschafter des Telethon 2024 und des 30-Stunden-Marathons von France Télévisions sein. Der kleine Junge, 4 Jahre alt, hofft, am Set anwesend zu sein, fernab des Krankenzimmers, in dem er die letzten Tage verbracht hat. Der Fehler liegt in dieser seltenen genetischen Krankheit, der dystrophischen Epidermolysis bullosa (25 neue Fälle pro Jahr in Frankreich), die ihm seit seiner Geburt das Leben ruiniert und ihn daran gehindert hat, schnell zu laufen, Rad zu fahren, Fußball zu spielen … wie es seine Freunde tun .
Paul ist ein „Schmetterlingskind“. Der Begriff ist poetisch, die Realität jedoch weitaus weniger. „Ihre Haut ist so zerbrechlich wie die Flügel eines Schmetterlings“, übersetzt Marie Épinette, ihre Mutter. Sein Körper produziert nicht das Kollagen, das für die Verbindung der verschiedenen Schichten (Unterhaut, Dermis und Epidermis) erforderlich ist. Auf seiner Haut und an seinen Organen bilden sich Blasen. Bei der geringsten Reibung, einem Sturz oder einem Trauma verursachen sie Hautrisse und nässende Wunden, deren Heilung besonders langwierig und schmerzhaft ist. „Der Schmerz, den er verspürt, ist unerträglich, vergleichbar mit dem eines Opfers einer schweren Verbrennung. »
Haut- und Schleimhautläsionen
Die ersten Anzeichen – Blasen an den Fingern, Ablösung der Lippen – traten von Geburt an auf. „Paul lehnte die Fütterung ab. Ihm wurde eine Infusion verabreicht, und da der Katheter nicht hielt, wurde er auf die Intensivstation des Universitätskrankenhauses Rennes verlegt“, spult Marie zurück. Ärzte vermuten zunächst Herpes oder Staphylokokken. „Die Hypothese der Epidermolysis bullosa (EB), die angesichts des Scheiterns der Antibiotika-Behandlungen vage erwähnt wurde, erschien ihnen angesichts der extremen Seltenheit dieser Krankheit, die derzeit unheilbar ist, unwahrscheinlich. »
Eineinhalb Monate „emotionales Jojo“ später fällt die Diagnose jedoch unwiderruflich aus. Paul leidet an der schwersten Form von EB, einer fortschreitenden Form, bei der jedes neue Symptom zu den vorherigen hinzukommt. „Es gibt solche, die wir sehen, wie abgerissene Hautstellen, sich zurückziehende Finger und verwachsene Zehen, und solche – die schlimmsten – die wir nicht sehen: Schleimhautablösungen des Verdauungstrakts, Geschwüre, Gelenkschäden, schwere.“ Verstopfung, Stenose (Verengung) der Speiseröhre…“
Tägliche Pflege
Für Paul, der einen Mittelschulkindergarten besucht, beginnt jeder Tag mit dem Frühstück, was aufgrund eines chronisch entzündlichen Syndroms, das als Appetitzügler wirkt, oft als Tortur erlebt wird. Darauf folgt eine 30-minütige bis einstündige Behandlung, um „die in der Nacht entstandenen Blasen zu durchstechen und zu entleeren, die Wunden zu desinfizieren und die wunden Stellen zu verbinden“. Zurück aus der Schule müssen wir das noch einmal machen. In antiseptischen Bädern baden, Mittel gegen Juckreiz nehmen, sorgfältig essen… Eine Routine, der sich der kleine Junge, „lebensfroh, gesprächig, immer fröhlich“, trotz seines Leidens und der Bandagen, die seine Hände bedecken, ohne mit der Wimper zu zucken fügt. Füße, Rücken und Rumpf – teilweise kontinuierlich seit seiner Geburt. „Alles, was es braucht, ist die Reibung des Lakens oder das Kratzen im Schlaf, damit es zu einem erneuten Auftreten kommt. »
Es steht jedoch außer Frage, ihn der Freuden seines Alters zu berauben. „Am Strand und im Park achtet unser Sohn darauf, sich nicht zu verletzen. ” Urlaub? „Manchmal gehen wir weg – wegen der Gefahr einer Sekundärinfektion nie warm – aber das erfordert eine verrückte Logistik“, seufzt Marie.
„Wir klammern uns an die Hoffnung, dass eine Behandlung gefunden wird“
Reiten für Marie – „eine Stunde pro Woche mit ihren Freunden“ – und Joggen für Hugo sind die einzigen Freizeitaktivitäten, die sich das Paar gönnt. „Ein Ventil“, atmet Marie und ist froh, ihre Arbeit in den Meeresbädern von Saint-Malo (35) wieder aufgenommen zu haben.
Paul sollte Mika, Sponsor der 38. Ausgabe des Telethon, am 8. Oktober in Paris treffen. Doch an diesem Tag wurde seine Speiseröhre operiert. „Wir wollen das nachholen und am Freitagabend am Set präsent sein, um das Bewusstsein für Epidermolysis bullosa zu schärfen und Spenden für die Forschung zu generieren. Damit eines Tages eine Behandlung gefunden wird und Paul davon profitiert. An dieser Hoffnung halten wir fest“, sagen Marie und Hugo, „getragen von Paul, seiner Lebensfreude und seinem kämpferischen Charakter.“ Trotz seiner Zerbrechlichkeit als „Schmetterlingskind“.
Telethon: Quimper im Rampenlicht
Quimper ist eine der Botschafterstädte dieses 38. Telethons. Am Freitag, den 29. November, und Samstag, den 30. November, sind die Kameras von France TV auf die Hauptstadt Cornouaille und ihren Place Saint-Corentin gerichtet. Auf dem Programm stehen insbesondere: ein XXL-Treffen von Bagadavoine, ein Pfannkuchenmarathon (10.000 in 30 Stunden zuzubereiten), eine Flashmob-Challenge und die Organisation der längsten Gavotte. Insgesamt wurden nicht weniger als 1.360 Veranstaltungen organisiert und 16.613 Freiwillige in 888 bretonischen Gemeinden zugunsten der Forschung gegen Myopathien und seltene genetische Krankheiten mobilisiert. Die Ergebnisse der Sammlung 2023 in der Region beliefen sich auf 6.258.108 Euro, ein Rekord, der in diesem Jahr durch die Teilnahme an Wanderungen, Sportinitiativen, Mahlzeiten, Tombolas, Solidaritätsfresken… des Telethons oder durch eine Spende an 3637 übertroffen werden konnte oder auf telethon.fr
